El Síndrome de Pringle consiste en la presencia de adenomas sebáceos en el territorio facial asociados con telangiectasias y nevi pigmentarios en el tronco. Cuando se asocian tumores en la retina, convulsiones y retraso mental puede formar parte de la Esclerosis cerebral tuberosa de Bourneville.

El origen de esta patología es de tipo hereditario pudiendo aparecer ya desde edades tempranas, tiene una incidencia entre 5 y 7/100.000 habitantes, se puede manifestar ya desde los 2 años de edad y en el 90% de los casos a los 4 años de edad.

Se caracteriza por la aparición de nodulillos (angiofibromas) del tamaño de una cabeza de alfiler o de una lenteja, de color rojizo y de topografía eminentemente paranasal. Otras lesiones dérmicas son en placas de 1 a 10 cm de diámetro en región lumbosacra, fibromas subungeales, manchas de café con leche, hemangiomas y zonas de despigmentación.

En las formas graves, sigue un curso evolutivo lento, empeorando las crisis convulsivas y el retraso intelectual.

Un 30% de los pacientes puede morir antes de los 5 años de edad y el 75% antes de llegar a la tercera década.

El caso que hoy nos ocupa, se trata de una forma abortiva que es compatible con una vida normal.

El informe de Anatomía patológica fue el de la presencia de tejido fibroso perifolicular con acúmulos linfocitarios dispersos compatible con ANGIOFIBROMA de Síndrome de PRINGLE.

El diagnóstico es fácil si están presentes las tres manifestaciones clínicas cardinales, es decir, cuadro de deterioro intelectual, síndrome epiléptico y presencia de tumores retinianos junto a la presencia de las manifestaciones cutáneas previamente mencionadas.

No existe un tratamiento específico. La medicación anticomicial, la resección quirúrgica de los tumores, el internamiento en centros adecuados en casos de oligofrenia pronunciada y la fotocoagulación de los tumores retinianos constituyen las principales medidas que se pueden adoptar frente a esta enfermedad.

Desde la vertiente estética del proceso en la modalidad abortiva de esta patología y atendiendo a las lesiones cutáneas, se practicó un resurfacing con láser de diodo previa sedación y anestesia local con potencias que oscilaban desde 40 a 70 joules/cm2, la evolución fue correcta como muestran las imágenes. Ante todo quiero hacer notar la importancia del diagnóstico anatomopatógico del proceso frente a una manifestación cutánea que podría pasar inadvertida así como la necesidad de una historia clínica adecuada y finalmente el resultado del tratamiento con láser de diodo.